توسع الشعريات النزفي الوراثيRendu-Osler-Weber Syndrome

عبارة عن شذوذ في الأوعية الدموية مؤدية إلى هشاشتها وقابليتها للنزف ..كما يدعى بمتلازمة أوسلر ويبر (Rendu-Osler-Weber Syndrome)

الأسباب الإمراضية:

· غير نادر ,وراثي,مرتبط بصبغي عادي سائد.

· عبارة عن مرض وعائي مخاطي جلدي mucocutaneous vascular disease

· قد تكون بعض الحالات غير وراثية (تغيرات عفوية أو تلقائية) .

الشكل السريري:

· يبدأ المرض منذ الطفولة ويتفاقم مع التقدم بالعمر.

· عبارة عن بؤر متعددة , مكونة من بقع حمراء على الجلد والمخاطية .

· الأماكن الأكثر شيوعاً:الشفة,اللسان ,المخاطية الدهليزيةوأطراف الأصابع.

· قد يسبب رعاف بسبب تأذي الغشاء المخاطي الأنفي .

· يلاحظ ابيضاض عند الضغط (فحص الشفوفية إيجابي).

· ممكن
أن تؤثر الآفة على الغشاء المخاطي المعوي مؤدية إلى تمزق في الأغشية وحدوث
علامات فقر الدم المعدي المعوي المزمن قد يؤدي ذلك إلى حدوث فقر دم .

· ممكن أن تحدث التشوهات وعائية تأثيرات على الكبد,الطحال,الرئة,الجهاز العصبي المركزي

The
patient is born with a tendency to develop multiple telangiectases,
usually on the face and hands. Epistaxis (nose bleeds) are extremely
common in early childhood.

Multiple lesions on the face.

Pulmonary arteriovenous malformations are relatively common in patients with hereditary hemorrhagic telangiectases.

Costal fringe. This benign arcade of telangiectasias is often found incidentally while treating other problems.

التشخيص:

· التاريخ العائلي.

· توزع الآفات.

التشخيص التفريقي:

· CREST syndrome(داء التكلس الجلدي,ظاهرة رينو,العجز الوظيفي البلعومي,تصلب الأصابع,توسع الأوعية الشعرية)

· التهاب كبد مزمن.

· تغيرات وعائية بسبب الأشعة.

المعالجة:

· المراقبة.

· تحري الآفات الرئوية

الانذار:

· يحتاج لمراقبة مدى الحياة .

· نسبة الوفيات 4-10% بسبب الاختلاطات الناجمة عن المرض.

· من كتاب: Oral Disease Diagnoses and Treatment

· http://www.merckmedicus.com/ppdocs/us ... ers/white-ch-015-s006.htm

» متلازمة كرة الحلق Football throat syndrome
» تناذر اللب المجهد ( stressed pulp syndrome )